ALS起病年龄可早到20岁左右,可为散发或遗传型,一般家族遗传性患者起病年龄较早,病情进展相对于年龄大的患者快。如果症状出现早且突出,脊髓前角细胞以及锥体束受损明显,肌电图及肌肉活检支持神经元性肌萎缩,那么ALS的诊断是可以确立的。

少年型ALS的特点为病情进展迅速,它有别于脊肌萎缩病。此病起病可在儿童晚期,青少年或成年早期,症状表现为近端肌肉的进行性萎缩,肌束震颤。它被认为是运动神经元病的另一种类型，通常为常染色体隐性遗传导致的,病程相对较长，对颅神经运动核影响不大。有报道认为少年型ALS是特殊病种,而不是成年人ALS。少年型ALS较少见,目前无有效的治疗。但是早期确诊后采取有效的对症治疗是有益于疾病的进展的。
运动神经元病一般是肌萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半，有作者报道10-15年存活的病例。由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。

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